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Estudio de cuatro años de la malformación de Chiari I

Redefiniendo la malformación de Chiari I un estudio de 364 pacientes

Presentación de la conferencia del Dr. Thomas Milhorat, profesor y presidente de la universidad de NY, Brooklyn de neurocirugía.

 

Antes de MRI, las malformaciones de Chiari fueron basadas en un conjunto de observaciones patológicas hechas en un número limitado de pacientes hace más de 100 años. La comprensión actual del Chiari I es una condición que implica el herniation de amígdalas cerebelosas en el canal espinal. La condición se puede asociar a Syringomyelia y a las malformaciones en la base del cráneo. Tiene actualmente una definición estrecha del radiólogo-que el herniation debe ser por lo menos 3 milímetros debajo de la apertura del cráneo; si no no se mira como Chiari. Los radiólogos más futuros discrepan si debe ser 3 o 5 milímetros. Este los criterios radiográficos se consideran el principio y el final de la diagnosis. Puesto que MRI allí ha sido dramático se levantan de casos y con él una gran cantidad de preguntas por contestar.

Para contestar a estas preguntas, un estudio anticipado fue comenzado con 364 pacientes. Una base de datos fue creada con antecedentes familiares; termine los exámenes neurológicos y todos los resultados radiográficos fueron presentados. Cada paciente tenía MRÍs de la pista y de la espina dorsal.

Las medidas fueron hechas de todas las estructuras del fossa posterior. Una medida cuantitativa fue hecha y entonces con una técnica sofisticada de la medida del volumen que midieron el volumen del compartimiento posterior, el volumen de los tejidos finos cerebelosos y del brainstem en el compartimiento posterior y el volumen del líquido cerebroespinal.

El estudio paciente incluyó a 126 pacientes con las malformaciones de Chiari solamente, y a 238 pacientes de Chiari con un syrinx. Había una 3 a 1 hembra de la preferencia concluído varón. Muchos tenían quejas de por vida, pero la edad del inicio fue definida como la edad en que el paciente primero buscó la atención médica. La edad media era 25 años. La diagnosis fue hecha en una edad media de 30 años.

89 pacientes o el ¼ de la población del estudio podrían identificar un acontecimiento de la precipitación que trajo en síntomas. El suceso más común era un accidente de una cierta clase - tal como vehículo de motor, lesión de los deportes, topetón etc. Algunos síntomas experimentados de Chiari después del parto o de golpecitos espinales. El toser y estornudo traído en síntomas en alguno. La queja más común de pacientes con Chiari con o sin Syringomyelia era dolor de cabeza. Éste era un dolor de cabeza específico que comenzó en la región suboccipital como presión y el dolor y en alguno él irradió a la cima de la pista y detrás de los ojos, menos que irradió a menudo posteriorly traga los hombros. Fue acentuada a menudo por los cambios o las maniobras postural del valsalva (que tosían, estornudando, filtrando) y en hembras tendió para ser menses precedentes peores.

Los fenómenos visuales eran comunes por ejemplo la visión enmascarada, considerando las estrellas o las líneas onduladas, sensación incómoda en luces brillantes; menos común era la visión doble. Diagnosticaron a las hembras a menudo con el MS basado en los síntomas oculares. Los síntomas de Otoneurological eran la causa principal de buscar la atención médica. 74% de la población del paciente tenía un Meniere como síndrome con dos o más de las quejas siguientes: los vértigos, disequalibrium, presión en los oídos, zumbido (que se extiende de altos sonidos echados a los sonidos de los océanos que fluyen), disminuyeron la audiencia, vertigo verdadero, imágenes que saltaban adentro de los ojos. El nistagma era el único encontrar principal sobre la examinación de la clínica a pesar de todos estos síntomas. Todos los tipos de nistagma fueron encontrados.

66% de pacientes tenía un nervio dos o más craneales, brainstem o los disturbios cerebelosos. Incluyeron el apnea (episodios de la respiración irregular durante sueño), hoarseness, temblores de las manos, circulación pobre, dolor en garganta, dolor en la cara, síncope verdadero, shortness de la respiración, hipertensión; palpitaciones descritas 25%. Dos personas pueden tener la malformación exacta de Chiari y una puede ser totalmente asintomática. La presencia de un Chiari no imputa un conjunto de síntomas.

Hemos venido entender la malformación de Chiari de la manera siguiente. Es un compartimiento posterior volumétrico demasiado pequeño del cráneo. El compartimiento posterior es formado por el hueso occipital en la parte posteriora; esta pieza determinada del hueso se llama el supraocciput. Es formada por una azotea, que se compone de una membrana llamada el tentorium. Tiene un frente, que es el clivus. Entonces hay una apertura mystical en la tapa del tentorium y hay una apertura mystical en el fondo conocido como foramen magnum. Ahora en la malformación de Chiari I, el volumen de este compartimiento es demasiado pequeño. El tentorium se inclina como el steeple de una iglesia, no la azotea de una casa, adonde el tentorium normal sale como esto, el tentorium de Chiari tiende para ser alto levantamiento. La espina dorsal, por consiguiente, tiende para ser corta. En muchos pacientes con Chiari el clivus es corto. Algunos pacientes con Chiari tienen impresión basilar donde la extremidad del segundo cuerpo vertebral, el odontoid, inclinaciones detrás. Referimos a eso como retroflexion del odontoid. Este marca un trasero pequeño compartimiento. Oh, y él lo dejó hacia fuera? Puede también haber herniation del las amígdalas cerebelosas con foramen magnum. Milhorat ha venido entender esto como una de las consecuencias de un fossa- posterior demasiado pequeño no los fenómenos reales. Ésta es no el problema entero, sino apenas una reflexión del compartimiento posterior demasiado pequeño.

En la población del estudio de Milhorat, 34 pacientes o 9% tenían dolores de cabeza síntoma-típicos típicos de Chiari, disturbios visuales, Meniere como el síndrome, disturbios craneales más bajos del nervio, 2/3 tenían syrinxes. Tenían un fossa posterior pequeño, tenían un tentorium empapado alto, tenían un supraocciput corto, y tenían un clivus pequeño. Pero usted sabe lo que? Sus amígdalas no estaban abajo de bastantes que se llamarán una malformación de Chiari así que golpearon con el pie a estos pacientes del grupo. Pero si usted mire aquí las imágenes cargadas t-2 donde está blanco el líquido espinal detrás del cerebelo que usted puede ver que esto es un fossa posterior comprimido con una ausencia del CSF posteriorally y del lateral al cerebelo. Esto es una malformación de Chiari con las amígdalas en el nivel del foramen magnum, y no no grueso debajo de él. Estamos redefiniendo tan la malformación de Chiari como no simplemente cómo vienen lejos las amígdalas abajo, pero es una diagnosis, que incluye 7 muestras específicas. Incluyen: el volumen del fossa posterior que es volumen pequeño, del CSF que es reducido, compresión debido a la pequeñez de los huesos en la parte posteriora y la mayoría de ellos tiene grados que varían de herniation tonsillar. El incidente de tener herniation de mayor de 3 milímetros a de 5 milímetros no excluye la diagnosis de Chiari I en nuestra nueva definición.

En los 364 pacientes el encontrar más común y más confiable era compresión de los espacios del CSF posteriores y del lateral el cerebelo. 332 de estos pacientes tenían herniation tonsillar mayor de 5 milímetros pero 32 no y no los excluimos. Éstos son los pacientes, que tenían syrinxes, tenían dolores de cabeza, sabían que tenían Chiari pero los excluyeron de tener un Chiari y era " Syringomyelia idiopathic " porque no tenían la pendiente tonsillar de 5 milímetros. Ahora redefinen a estos pacientes como malformaciones de Chiari I.

En un deseo de ser más exacto sobre el fossa posterior pequeño, un estudio del control de 50 personas normales y 50 pacientes con la diagnosis presumida de Chiari era edad y sexed correspondido con con el siguiente medido: la longitud o el tentorium, ángulo o cuesta del tentorium, longitud del supraocciput, longitud del clivus, grado de herniation tonsillar.

El método de Cavalieri fue utilizado para calcular el volumen total del fossa posterior y el volumen total de espacios del CSF alrededor del cerebelo. En pacientes con Chiari I, la talla del supraocciput era perceptiblemente más pequeña, el clivus era perceptiblemente más pequeño, el ángulo del tentorium fue aumentado, y había un promedio de la pendiente tonsillar de 9,8 milímetros en este grupo. Las amígdalas normales deben mentir 2m m SOBRE foramen magnum.

El profesor Chiari y otros a través del tiempo ha mirado la malformación de Chiari I como la menos forma severa de una serie de malformaciones del hindbrain. Pero podría ser justo algo mal con los huesos del cráneo y las consecuencias de comprimir el líquido espinal y de comprimir las estructuras locales contribuyen al symptomotology y no tiene nada hacer directamente con cualquier cosa que es incorrecto con el sistema nervioso central?

De acuerdo con este estudio hay evidencia fuerte a sugerir que es un defecto del origen mesodermal. Es un desorden de huesos, y de las estructuras que utilizan los músculos del hueso y los ligamentos y el tejido fino no nervioso. Ningunos de los 364 pacientes tenían evidencia de defectos de los nervios tales como lóbulos que falta o anormalidades del sistema nervioso central. Todos los pacientes tenían evidencia del dysplagia basado cráneo. Interestingly, la localización de estos cambios huesudos la parte posteriora del cráneo, el tentorium, el frente del fossa posterior, las anomalías en la ensambladura cervical-medular es constante con un defecto de una parte muy determinada de mesoderm. Todas estas estructuras forman juntas en el embrión y todos se conectan a uno otro en el desarrollo.

Ésta es evidencia de gran alcance que la malformación de Chiari I, aunque comparte el nombre de Chiari, no es una malformación del sistema nervioso central, él no es una anomalía de desarrollo del hindbrain del cerebelo y del brainstem. Pero es un fossa craneal posterior demasiado pequeño, debido a un maldevelopment del cráneo.

Cómo los síntomas ocurren? El CSF se comprime que tiene que ir en alguna parte. En hombre, bajo condiciones normales, secretamos el líquido espinal. Podemos aumentar esa secreción pero no podemos disminuirla. Sucede en el 37 centímetro cúbico cada minuto de nuestras vidas. Cuando somos verticales, durmiendo, el ejecutarse, reclinándose. Producimos 500 centímetros cúbicos al día. Se forma en los ventrículos, circula abajo a través del 3ro ventrículo en el acueducto de Sylvius, en el 4to ventrículo. Sale y entonces rodea todas las estructuras del sistema nervioso. Hay un baño acuoso entre el cerebro, la médula espinal, el cerebelo y el vector interno del cráneo. En los pacientes de Chiari hay volumen reducido. Adónde va? Algo de él se distribuye para arriba en la pista, exprimida para arriba y algo se exprime abajo y éste puede muy manar contribuye a la formación del SM en algunos pacientes. Creemos que esta dislocación del líquido espinal en la cavidad craneal puede ser una explicación conveniente para los síntomas típicos de Chiari. La distribución del CSF fuera del fossa posterior en los canales semicirculares puede producir en alguno vértigos del síndrome del mareo, desequilibrio, presión en los oídos, zumbido, y así sucesivamente. Aparece a toda comienza con un fossa posterior demasiado pequeño que comprima el líquido espinal en la parte posteriora de la pista.

La presión huesuda directa puede también producir quejas. Si la compresión del cráneo es demasiado grande, si retroflexed el odontoid (impresión basilar) es demasiado grande usted puede tener compresión directa de nervios o aún del brainstem craneales. Eso puede producir problemas con tragar, apnea del sueño, hoarseness, temblores, y palpitaciones. Los síntomas de Chiari aparezco ser debido a dos fenómenos básicos que compartan en campo común una parte posteriora pequeña del cráneo, de un dysplagia huesudo de la base del cráneo y de la ensambladura cervical-medular. Éstos son aumento de la presión del CSF en la pista y en el canal espinal y dirigen la compresión de estructuras nerviosas. No es una malformación del cerebro sí mismo.

Esta anomalía puede ocurrir esporádico, y ocurre probablemente lo más a menudo posible en esta manera. Puede también ser asociada a la transmisión genética en algunas familias. El modo exacto de esa transmisión está bajo gracias intensos de la investigación a una concesión de CUANTO ANTES a duque University. 12% de la población de 364 estudios tenía dos o más miembros afectados de la familia.

En el cierre, Milhorat acentuó de nuevo que SR. el encontrar de un Chiari I no imputa un conjunto de síntomas. Ni imputa un pronóstico a menos que hayamos aprendido si usted tiene una malformación de Chiari I que usted hará bien para desgastar su seatbelt y la estancia fuera de daña manera, y una malformación de Chiari I no imputa ciertamente el tratamiento quirúrgico.