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El Sindrome de Arnold Chiari tipo I es una de las
malformaciones más comunes del SNC. El signo típico es el desplazamiento de las
amígdalas cerebelosas elongadas hacia el canal medular.
Este desplazamiento es normal hasta cierto punto y varía con la edad. Un
desplazamiento de más de 5 mm se considera patológico en adultos. Muchos
pacientes con Arnold Chiari I son asintomáticos, aunque otros desarrollan
complicaciones, como por ejemplo, la siringomielia .
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Malformación De Chiari I |
Cuál es la malformación de Chiari?
(Kee-AR-ee)
La
malformación de Chiari I se considera una malformación congénita, aunque ha
habido algunos casos señalados de una forma adquirida. Es caracterizada por un
fossa posterior pequeño o deforme (el compartimiento en la parte posteriora del
cráneo), una reducción en caminos flúidos cerebroespinales y una protuberancia
de las amígdalas cerebelosas a través del fondo del cráneo (foramen el magnum)
en el canal espinal. Las amígdalas serían normalmente alrededor de pero llegan
a ser a menudo alargadas como resaltan abajo del canal espinal. La diagnosis
puede ser difícil porque no todos los pacientes tendrán la muestra clásica de
profundamente herniated amígdalas.
Desde
el advenimiento de MRI, la incidencia de la malformación de Chiari I se ha
levantado dramáticamente. MRI es seguro y sin dolor y actualmente los medios
más confiables disponibles para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Las
malformaciones de Chiari también se conocen como herniation de las amígdalas
cerebelosas, del ectopia cerebeloso, del herniation del hindbrain y de las
malformaciones de Arnold-Chiari.
Un
patólogo alemán, profesor Hans Chiari, primer describió las anormalidades del
cerebro en la ensambladura del cráneo con la espina dorsal en el 1890's. Él las
categorizó en el orden de la severidad, tipos I, II, III, e intravenoso. La
malformación del tipo II de Chiari se encuentra generalmente en niños con spina
bífido o el myelomeningocele. Es parte no sólo del cerebelo inusualmente bajo y
mintiendo debajo del fondo del cráneo, sino que el vástago de cerebro puede ser
malformado de varias maneras. Los tipos III y IV representan los herniations
gruesos del cerebelo y son muy raros.
Cuáles son los síntomas?
Mucha
gente con la experiencia de la malformación de Chiari I ningunos síntomas.
Cuando los síntomas están presentes, no aparecen generalmente hasta
adolescencia o edad adulta temprana, sino pueden ser considerados de vez en
cuando en niños jóvenes. La mayoría de pacientes se queja de dolor severo de la
pista y de cuello. Los dolores de cabeza son acentuados a menudo tosiendo,
estornudando o filtrando. Los pacientes pueden quejarse de vértigos, de
vertigo, de desequilibrio, de la debilidad del músculo o de problemas del
balance. Las habilidades de motor y la coordinación a menudo finas de la mano
serán afectadas.
Los
problemas de la visión pueden también ocurrir. Visión enmascarada o doble de la
experiencia de algunos pacientes, dificultad en seguir objetos o una
hipersensibilidad a las luces brillantes. La examinación física puede revelar
el nistagma (movimientos involuntarios del ojo). Otros síntomas incluyen el
zumbido (que zumba o que suena en el oído), la pérdida de oído o la parálisis
vocal de la cuerda. Los pacientes pueden tener dificultad que tragan, el
amordazar frecuente y el estrangular y, en algunos casos, el apnea del sueño
pueden estar presentes.
Las
malformaciones de Chiari I se pueden también asociar a otros desórdenes tales
como hidrocefalia (acumulación del líquido en los ventrículos del cerebro) o Syringomyelia.
Syringomyelia es un desorden en el cual el líquido cerebroespinal inscribe la
médula espinal, formando una cavidad conocida como syrinx. Se recomienda que
los pacientes diagnosticados con una malformación de Chiari tienen la espina
dorsal entera reflejada eliminar la presencia de un syrinx, puesto que puede
ser una consideración en el tratamiento y el pronóstico.
Hay un tratamiento?
Los
procedimientos quirúrgicos para agrandar el fossa posterior se consideran una
opción del tratamiento para los pacientes con la malformación de Chiari I. Las
técnicas se diversifican absolutamente entre neurocirujanos, y las respuestas
pacientes varían grandemente. Una cirugía acertada aliviará la presión en los
elementos de los nervios y puede dar lugar a una mejora de síntomas.
La
decisión para tratar una malformación de Chiari requiere quirúrgico la consulta
cuidadosa entre el paciente y el médico. Los factores que se considerarán son
la condición neurológica actual y progresión del paciente de síntomas durante
tiempo.
Es esta condición hereditaria?
La
investigación en el riesgo de la herencia para la malformación de Chiari I
todavía está en sus primeros tiempos. En algunas familias, han documentado a
más de un miembro para tener la malformación de Chiari I. Las repeticiones de
Familial son sugestivas de un componente genético posible de la condición, pero
desafortunadamente no hay respuesta concluyente a la cuestión de la herencia en
este tiempo. Se recomienda actualmente que solamente esos parientes que
experimentaban síntomas se asociaron comúnmente a la necesidad de la
malformación de Chiari I experimentan procedimientos de investigación.
